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Die Pulmonale Hypertonie ist selten, weshalb es schwierig ist, mehr über die Krankheit zu erfahren. Es kann jeden treffen, und auch Alterseinschränkungen gibt es nicht. Oftmals tritt sie als Folge einer anderen Erkrankung auf, oder in Kombination mit Risikofaktoren. In einigen Fällen ist die Ursache jedoch noch nicht erkannt. Das wird als Primäre Pulmonale Hypertonie (PPH) bezeichnet.
In seltenen Fällen ist die Krankheit familiär, also erblich, bedingt.

Um die Kommunikation über dieses Krankheitsbild zu erleichtern wurde beim zweiten Welt-Symposium in Evian (Frankreich) 1998 für die Pulmonale Hypertonie folgende Klassifikationen festgelegt:

1. Pulmonale Arterielle Hypertonie (PAH)

1.1.	Primäre Pulmonale Hypertonie (PPH)
1.2.	PAH im Rahmen von: Bindegewebsekrankungen, angeborenen Herzfehlern, Leberzirrhose, HIV-Infektion, Einnahme von Appetitzüglern oder Anpassungsstörungen bei Neugeborenen.

2. Pulmonale Venöse Hypertonie: bei Erkrankungen des linken Herzens oder der Lungenvenen

3. Pulmonale Hypertonie im Rahmen von Lungenkrankheiten allgemeiner     Sauerstoffuntersättigung (Schlafstörungen, Höhenkrankheit)

4. Pulmonale Hypertonie als Folge von wiederholten Lungenembolien

5. Pulmonale Hypertonie bei seltenen Lungenkrankheiten (Morbus Boeck oder andere)