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Bei der Pulmonalen Arteriellen Hypertonie oder PAH kommt es durch Vermehrung von Gefässzellen und Bindegewebe zu einer Verengung der Lungengefässe, vor allem im Bereich der kleinen Lungenarterien. Die Ursache dieser Erkrankung ist unbekannt. Vererbbare Faktoren spielen wahrscheinlich eine grosse Rolle. Sind keine auslösenden Faktoren bekannt, wird das Krankheitsbild auch Primäre Pulmonale Hypertonie oder PPH genannt. Die PPH tritt gehäuft auf bei jungen Frauen. Eine der PPH vergleichbares Krankheitsbild kann aber auch bei der Einnahme von Appetitzüglern, bei Leberkrankheiten, Bindegewebserkrankungen und HIV-Infektion vorkommen. Eine spezielle Form der Pulmonalen Hypertonie stellt eine Anpassungsstörung beim Neugeborenen dar, wo sich der Lungenkreislauf nach der Geburt nicht genügend an die veränderten Bedingungen anpasst.